NIBSC 07/316凝血因子VIII血管性血友病因子

1. 预期用途

世界卫生组织生物标准化专家委员会于 2009 年 10 月制定了第 6 版血浆中凝血因子 VIII 和血管性血友病因子的国际标准，其制备和价值分配的详细信息可在文件 WHO/BS/09.2116 中获得。如文件 WHO/BS/11.2171 所述，WHO ECBS 于 2011 年 10 月同意为额外的分析物 von Willebrand 因子前肽规定一个值。该制剂还用作测量 VWF 与依赖瑞斯托菌素的重组糖蛋白 Ib 结合的方法的国际参考试剂(VWF:GPIbR) 或依赖于 GPIb (VWF:GPIbM) 的功能获得性突变，如文件 WHO/BS/2018.2337 所述，其值于 2018 年 10 月分配。该制剂由玻璃组成安瓿瓶（编码 07/316），含有 1 ml 等分试样的正常人血浆，冷冻干燥。

NIBSC 07/316凝血因子VIII血管性血友病因子 的该制剂具有为以下分析物规定的值：

因子 VIII 凝血活性 - FVIII:C

因子 VIII 抗原 - FVIII:Ag

血管性血友病因子抗原 - VWF:Ag

von Willebrand 因子 Ristocetin 辅因子功能 - VWF:RCo

VWF 与 recGPIb 结合 - 瑞斯托菌素依赖性 - VWF:GPIbR

VWF 与 recGPIb 结合 - 功能增益突变体 - VWF:GPIbM

von Willebrand 因子胶原蛋白结合功能 - VWF:CB

von Willebrand 因子前肽 - VWFpp

该标准旨在用于估计人血浆中的这些分析物。对于治疗浓缩物中 FVIII:C 的估计，建议使用当前的 WHO 国际标准因子 VIII 浓缩物。对于治疗浓缩物中 VWF:Ag、VWF:CB 和 VWF:RCo 的估计，建议使用当前的 WHO 国际标准 von Willebrand 因子浓缩物。

2. 注意

该制剂不适用于人类食物链中的人类或动物。

该制剂含有人类来源的材料，最终产品或从中提取的原材料都经过测试，发现 HBsAg、抗 HIV 和 HCV RNA 呈阴性。与所有生物来源的材料一样，这种制剂应被视为对健康有潜在危害。它应该被使用和丢弃根据您自己实验室的安全程序。此类安全程序应包括戴防护手套和避免产生气溶胶。打开安瓿或小瓶时应小心谨慎，以免割伤。

3. 单元

以下规定值（VWFpp、VWF:GPIbR、VWF:GPIbM 除外）是通过与 WHO 5th 进行比较确定的血浆中的国际标准因子 VIII/von Willebrand 因子(02/150) 在一项涉及 14 个国家的 44 个实验室的国际合作研究中。在一项涉及 13 个实验室的合作研究中，VWFpp 的值是相对于当地参考材料分配的。接受 VWF:GPIbR 和 VWF:GPIbM 的值以与 VWF:RCo 值协调一致。

分配给每个 07/316 安瓿的总体平均值如下：

FVIII:C 0.68 IU/安瓿

FVIII：Ag 1.04 IU/安瓿

VWF：Ag 1.00 IU/安瓿

VWF:RCo 0.87 IU/安瓿

VWF:GPIbR 0.87 单位/安瓿

VWF:GPIbM 0.87 单位/安瓿

VWF:CB 1.03 IU/安瓿

VWFpp 1.03 IU/安瓿

不确定性：分配的单元不带有与其校准相关的不确定性。因此，不确定性可以被认为是安瓿含量的变化，并被确定为 +/- 0.118%。

4. 内容

生物材料原产国：英国。

世界卫生组织第 6 版国际标准于 2008 年 3 月在国家生物标准与控制研究所从 80 名献血者收集的 23 升血浆中制定。将血液收集到 CPD-A 抗凝剂（63 ml CPD-A + 420 ml 血液）中，每个单元通过过滤进行白细胞清除。个人捐赠物经过两次离心循环，然后在 -70°C 下冷冻保存，直到填充当天。血浆单元在填充当天通过浸入 37 °C 的水浴中解冻。通过添加 HEPES 将合并的血浆缓冲至终浓度为 0.04 mol/l。汇集的血浆在分配到大约 20,000 个玻璃安瓿中的整个过程中保持在 4 °C，然后在用于国际生物标准的条件下冷冻干燥 (1)。基于 786 个检重安瓿，平均液体填充重量为 1.1056 g（范围 1.1010 g 至 1.1095 g），变异系数为 0.118%。冷冻干燥后残留水分的估计值的平均值为 0.30% (n=12)。顶部空间中的氧气估计值的平均值为 0.13% (n=12)。

5. 存储

NIBSC 07/316凝血因子VIII血管性血友病因子 未开封的安瓿瓶应在-20 °C 或以下避光保存。

请注意：由于冻干材料固有的稳定性，NIBSC 可能会在环境温度下运输这些材料。

6. 开瓶指南

DIN 安瓿瓶有一个“易开"颜色的压力点，窄的安瓿杆在此与较宽的安瓿瓶主体相连。各种类型的安瓿破碎机可商购获得。要打开安瓿，轻轻敲击安瓿以收集底部（标记）端的材料，并按照安瓿破碎器随附的制造商说明进行操作。

7. 材料的使用

在重新配制之前，不应尝试称量冻干材料的任何部分。

加入 1.0 ml 蒸馏水，轻轻摇晃以溶解安瓿的全部内容物，然后将内容物转移到塑料管中。尽管研究表明重构的标准品在融化的冰上保持稳定长达 3 小时，但建议在重构后尽快进行 FVIII:C 和 VWF:RCo 的测定。使用冷冻等分试样进行 FVIII:Ag、VWF:Ag 和 VWFpp 估计应在当地进行验证。不建议将冷冻等分试样用于 FVIII:C、VWF:RCo 或 VWF:CB 估计。